Enfermedad de Creutzfeldt - Jacob

OTROS NOMBRES: Encefalopatía espongiforme transmisible

DEFINICION :Es una forma de daño cerebral que causa una disminución rápida de la función mental y del movimiento.
Se cree que resulta de una proteína llamada prión, la cual se pliega de manera anormal. Esto parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, lo cual afecta su capacidad para funcionar.

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO:
Existen varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El trastorno es poco común; se presenta aproximadamente 1 caso por cada millón de personas. Generalmente, aparece a una mediana edad, comenzando entre los 20 y 70 años.
Una nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob es una forma infecciosa de CJD que está relacionada con la “enfermedad de las vacas locas Se cree que el agente responsable de la enfermedad de las vacas locas es el mismo agente responsable de la CJD en humanos Se han presentado algunos casos de la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en adolescentes que han recibido hormonas de crecimiento derivadas de las glándulas pituitarias de cadáveres Se han presentado otros casos de CJD cuando las personas recibieron transplantes de córnea de donantes infectados y de electrodos contaminados que fueron utilizados en cirugía cerebral (antes de que se supiera cómo desinfectar adecuadamente los instrumentos).
Los síntomas iniciales incluyen cambios en la personalidad y dificultad con la coordinación.

SINTOMAS:

• Cambios de personalidad
• Alucinaciones
• Fasciculaciones musculares
• Rigidez muscular
• Nerviosismo, sensaciones de salto
• Cambios en la marcha (caminar, locomoción)
• Falta de coordinación, tropezones, caídas
• Problemas del habla
• Mala pronunciación (lenguaje difícil de entender o entre dientes)
• Somnolencia
• Delirio o demencia de rápido desarrollo
• deterioro de todos los aspectos de la función cerebral
• confusión o desorientación profunda

SIGNOS Y EXAMENES:Las características de este trastorno incluyen demencia de progreso rápido, mioclono (contracción muscular rápida y breve o "tirón") y rigidez del cuerpo. Un examen del sistema neurológico y motor muestra fasciculaciones musculares y espasmos.
El reflejo de sobresalto es fuerte
El examen de los campos visuales muestra áreas de ceguera que la persona puede ignorar que están presentes. Hay pérdida de la coordinación relacionada con cambios en la percepción espacial-visual y con cambios en el cerebelo, el área del cerebro que controla la coordinación Un EEG (electroencefalograma) muestra cambios característicos que indican enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, si los síntomas han estado presentes al menos durante 3 meses. Aunque no es diagnóstica, la presencia de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (que se obtiene mediante punción lumbar
es altamente indicadora de la enfermedad cuando se acompaña con otros síntomas característicos.
Finalmente, la enfermedad sólo puede ser confirmada mediante una biopsia de cerebro o una necropsia que muestra los cambios espongiformes característicos en el cerebro

TRATAMIENTO:No se conoce cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.Se pueden necesitar medicamentos como sedantes, antipsicóticos y otros para controlar las conductas agresivas

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PRONOSTICO:Por lo general, el resultado es muy desalentador. La demencia total suele ocurrir a los 6 meses del inicio de los síntomas o antes y la persona se vuelve totalmente incapaz de cuidarse.
El trastorno resulta mortal en un tiempo corto, generalmente a los 7 meses, sin embargo, unas pocas personas sobreviven hasta 1 ó 2 años después del diagnostico del trastorno. La causa de la muerte por lo general es infección, insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria.